A ocronose é uma doença rara caracterizada por alterações na cor da pele de azulado para preto. Não apenas na pele, essa condição também pode ocorrer na camada profunda da pele (mucosa). Até o momento, não existe um tratamento específico para essa doença, também conhecida como alcaptonúria. A maioria dos tratamentos tem como objetivo aliviar os sintomas que surgem.
Conheça a ocronose
A ocronose e a alcaptonúria são doenças raras. Esta condição ocorre quando o corpo não produz enzimas suficientes
dioxigenase homogentísica ou HGD. Na verdade, essa enzima funciona para quebrar uma substância tóxica chamada ácido homogentísico. Conseqüentemente, esse ácido homogentísico se acumulará no corpo. Isso é o que causa a formação de pigmento ou descoloração. Tecnicamente, a ocronose descreve o pigmento escuro que se acumula no tecido conjuntivo. Enquanto o termo doença alcaptonúria indica descoloração em mais partes do corpo, variando da cartilagem à cor da urina. [[Artigo relacionado]]
Causas da ocronose
Algumas das coisas que fazem uma pessoa sofrer de ocronose são:
- Consumo de drogas como quinacrina e quinina
- Acúmulo de fenóis (ácidos carboxílicos) para tratar úlceras nos pés
- Uso de substâncias hidroquinona demais
Enquanto na condição alcaptonúria, isso ocorre devido à herança genética de ambos os pais. Uma doença rara, a condição ocorre em 1 em cada 250.000-1 milhão de pessoas em todo o mundo, de acordo com os registros do National Institutes of Health. No entanto, há um registro significativo na Eslováquia. Lá, a incidência de alcaptonúria (AKU) é de 1 em cada 19.000 pessoas. Para ser mais preciso, em Kysuce, que fica no noroeste da Eslováquia.
Sintomas de ocronose
A maioria dos pacientes não apresenta quaisquer sintomas quando são jovens até o início da idade adulta. Somente aos 40 anos de idade os sintomas da doença apareciam cada vez mais claramente. Um dos primeiros a aparecer é o espessamento da cartilagem da orelha, para ser mais preciso
Pinna ou que está localizado na periferia. Além disso, a pele da orelha externa também é preta azulada. Geralmente, esse sintoma também é acompanhado por cera de ouvido marrom-avermelhada ou preta. Aos poucos, outro sintoma que também pode aparecer é a dor nas articulações. Na verdade, também pode acontecer
artropatia é uma doença articular caracterizada por ossos aumentados e inchados. Mais detalhadamente, os sintomas de ocronose e alcaptonúria são:
- Dor nas articulações dos ossos e articulações da parte inferior das costas, joelhos, cintura e ombros
- A cartilagem se torna quebradiça e quebra facilmente
- Pigmentação da parte branca dos olhos (esclera) para marrom ou cinza
- Alterações na cor da pele, especialmente em áreas que costumam ficar expostas ao sol e contêm glândulas sudoríparas (bochechas, testa, axilas e órgãos genitais)
- O suor começa a deixar manchas na roupa
- Formação de pedras nos rins
- Unhas ficando castanhas
Em condições mais raras, também é possível que a urina do bebê que se fixou na fralda por várias horas seja preta. Ainda mais perigoso, a alcaptonúria pode causar problemas cardíacos porque há um acúmulo de ácido homogentísico, fazendo com que as válvulas do coração endureçam. Isso aumenta o risco de desenvolver hipertensão.
Tratamento da ocronose
Não há tratamento específico para ocronose ou alcaptonúria. Esse tipo de tratamento geralmente visa aliviar ou reduzir os sintomas. Existem muitas terapias que foram experimentadas, mas não se mostraram eficazes. Na verdade, é possível ser perigoso a longo prazo. Por exemplo, existe um método de tratamento que consome 1 grama de vitamina C todos os dias. O objetivo é evitar a conversão de HGA em depósitos de pigmento no tecido conjuntivo. No entanto, o consumo de vitamina C a longo prazo pode, na verdade, causar cálculos renais. Na verdade, esse método é geralmente considerado ineficaz para o tratamento da ocronose. É por isso que a maioria dos tratamentos se concentra mais na prevenção e no tratamento de complicações que podem ocorrer, tais como:
- Artrite
- Doença cardíaca
- Pedras nos rins
A partir daí, seu médico pode prescrever medicamentos antiinflamatórios para dores nas articulações. A terapia física e ocupacional também pode ser feita para manter os músculos e as articulações fortes. Também há tratamento na forma de cirurgia para substituir as válvulas cardíacas que não funcionam mais. Condições de doença renal crônica ou cálculos renais também podem exigir tratamento cirúrgico. [[Artigo relacionado]]
Notas de SehatQ
Em geral, a expectativa de vida dos pacientes com ocronose é bastante normal. No entanto, você ainda precisa ter em mente quais são os riscos de complicações que podem ocorrer. Uma forma de prevenir complicações é consultar o seu médico regularmente. Normalmente, as partes do corpo que recebem atenção especial são a lombar (parte inferior das costas), o tórax (coração) e as tomografias computadorizadas. Para discutir mais detalhadamente os sintomas de mudanças no pigmento da pele devido à ocronose,
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